La mayoría de críticas a la ALSFRS-R tienen que ver con ruido de medición o con una mala especificación estadística; la multidimensionalidad es distinta: pone en cuestión que la puntuación total mida siquiera una única magnitud coherente. Este artículo explica qué significa la unidimensionalidad, qué evidencia factorial hay en contra y por qué agregar los dominios puede estar enmascarando efectos de tratamiento reales.
Participación en la Reunión ENCALS 2026 (Madrid) con una comunicación oral, tres pósters y la moderación de una sesión: una charla sobre el paso de los registros de ELA a los «fenotipos digitales» basados en datos; pósters sobre la estructura multidimensional del declive en la ALSFRS-R y lo que cuesta a los ensayos analizar solo la puntuación total, sobre la contaminación del aire residencial (PM₁₀) como modificador de la progresión funcional, y sobre la disociación entre declive funcional y calidad de vida; además de moderar la sesión de Epidemiología y Fenotipado.
Un recorrido estructurado por la ALSFRS-R: sus doce ítems repartidos en cuatro dominios funcionales, por qué su viabilidad y su sensibilidad al cambio la convirtieron durante veinticinco años en la medida de resultado estándar del campo, y un relato franco de las limitaciones psicométricas que se han ido acumulando en su contra.
Actualización de los datos recopilados en el Registro Nacional de ELA y de los análisis en marcha, presentada en el III Encuentro de la Red Española de Investigación en ELA (Zaragoza): caracterización descriptiva y datos globales de la cohorte, evaluaciones cognitivas (ECAS), efectividad del tratamiento con riluzol, datos de vida real con tofersen y diferencias entre comunidades autónomas.
Los ensayos clínicos en la ELA se juegan su suerte en las medidas de resultado. Esta primera entrega de la serie plantea el problema de la medición en neurodegeneración —variables biológicas frente a variables funcionales— y explica por qué la ALSFRS-R acabó siendo la respuesta por defecto del campo.
Participación en la Reunión ENCALS 2025 (Turín) con una comunicación oral y tres pósters: una charla plenaria sobre el perfil cognitivo de los fenotipos restringidos de ELA —parálisis bulbar progresiva, flail arm y flail leg— a partir del Registro Nacional de ELA de Irlanda; y pósters sobre si la exposición hormonal retrasa la edad de inicio en mujeres con ELA, sobre qué determina realmente la calidad de vida percibida en la cohorte de PRECISION ALS, y sobre una validación independiente de la PLSFRS para la esclerosis lateral primaria, incluida su administración por teléfono.
Póster en la Reunión ENCALS 2024 (Estocolmo) que compara la Rasch-built Overall ALS Disability Scale (ROADS) con la ALSFRS-R autoevaluada usando datos reales de telemedicina de la app LinkELA: hasta qué punto concuerdan ambas escalas, si esa concordancia se mantiene a lo largo de los estadios de King y MiToS, y el primer indicio de que la ROADS detecta cambios que a la ALSFRS-R se le escapan.
Una comunicación oral en Basilea, copresentada con Harry McDonough, sobre la historia natural de la ELA a partir de un análisis de tiempo hasta el evento de los hitos clínicos en 21.547 pacientes de la cohorte paneuropea PRECISION-ALS —incluidas diferencias marcadas entre centros en el momento de inicio de la gastrostomía y la ventilación no invasiva—, además de un póster sobre LinkELA, la aplicación de telemedicina con la que seguimos a nuestros pacientes con ELA desde casa en Barcelona.
